Desinhibición y problemas para comunicarse, así es la demencia frontotemporal que sufre Bruce Willis
Cambios en la personalidad del individuo y pérdida de la capacidad de expresar, de entender el lenguaje, son dos síntomas esenciales de la demencia frontotemporal, que es el resultado del daño a las neuronas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
“La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, tiende a darse a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer”, señala doctor Gustavo Sevlever (M.N. 57721), director del Departamento de Docencia e Investigación de FLENI y agrega que aproximadamente el 60% de las personas con demencia frontotemporal tiene entre 45 y 64 años.
Los expertos estiman que le sucede entre 15 y 22 personas de cada 100.000. Eso significa que entre 1,2 millones y 1,8 millones de personas lo tienen en todo el mundo.
Síntomas de la demencia frontotemporal
Los síntomas de la demencia frontotemporal dependen de las partes afectadas del cerebro. Incluso entre gemelos idénticos, no hay dos cerebros iguales, por lo que la enfermedad afecta a todos de manera diferente. Muchos de los síntomas son similares, pero con frecuencia ocurren en diferentes combinaciones, o pueden ser más o menos graves.
En general, se destaca que los síntomas:
Son progresivos, pero la evolución varía según cada paciente.
Afectan a la personalidad, la conducta y el lenguaje.
La afectación a la memoria es menor que otras demencias.
Dificultades en el pensamiento abstracto, la atención y la memoria reciente.
La planificación y la organización para realizar tareas o desarrollar ideas se ven afectadas.
Se distraen con facilidad.
Disartria o dificultad en la articulación del habla.
Los que presentan afasia suelen tener debilidad en los músculos de cabeza y cuello y de ahí la afectación en la deglución.
Puede aparecer la anomia (no reconocer objetos) y prosopagnosia (no reconocer caras).
Entre los cambios de personalidad se produce desinhibición y conductas cada vez menos adecuadas:
Descuidan su higiene.
En algunos pacientes se incrementa el interés por el sexo, llegando algunos a desarrollar el síndrome de Klüver-Bucy (mayor interés por el sexo, chasquear los labios y llevarse objetos a la boca….).
El lenguaje puede llegar a ser más obsceno.
Pueden tener conductas repetitivas.
Se pueden volver más impulsivos o compulsivos.
La demencia frontotemporal es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran con el tiempo. Son frecuentes los trastornos afectivos o emocionales. Los más usuales son la depresión y la ansiedad.
Las causas de la demencia frontotemporal
“La demencia frontotemporal puede ser causada por múltiples factores, aunque en muchos casos se relaciona con una determinada carga genética”, aclara el experto.
En la actualidad se reconoce que existen cambios estructurales en proteínas cuya función normal es vital para un tejido cerebral sano, porque tienen a su cargo funciones claves como el mantenimiento del esqueleto de las neuronas (proteína tau), o bien la regulación de la expresión de genes (proteína TDP43) y el crecimiento celular (progranulina). La afectación de estas proteínas podría generar, a su vez, la acumulación de otras proteínas celulares defectuosas que llevan a la degeneración neural y la consiguiente atrofia cerebral.
Cómo se trata la demencia frontotemporal
Actualmente, no hay tratamiento que cure o ralentice la progresión de la demencia frontotemporal.
“En función de los síntomas de la demencia frontotemporal se utilizan fármacos para su control, aunque no son curativos, solo paliativos. Para enlentecer su curso neurodegenerativo y estabilizar la enfermedad en la medida de lo posible, se utilizan tratamientos farmacológicos y estimulación cognitiva, entre otras alternativas”, detalla Sevlever.
Existen varios protocolos de investigación en curso con distintos tratamientos, pero todos en fase experimental.
El abordaje tanto para el diagnóstico como para el tratamiento debería ser llevado a cabo por un grupo profesional interdisciplinario con amplia experiencia en la patología.
TN
